13.700 Specielle forhold for patienter med kronisk transfusionsbehov

13.700	Specielle forhold for patienter med kronisk transfusionsbehov
13.701	Patienter kan udvikle kronisk transfusionsbehov som følge af fx thalassaemi, seglcelleanæmi, andre hæmolytiske tilstande og/eller på grund af varigt nedsat erytropoiese. Nogle af disse patienter må forventes at være transfusionskrævende livslangt.
13.702	Hos patienter med kronisk transfusionsbehov bør det tilstræbes at undgå udvikling af irregulære blodtypeantistoffer, idet disse kan: vanskeliggøre fremtidig akut eller massiv transfusionsbehandling medføre risiko for hæmolytisk transfusionskomplikation medføre risiko for HDFN i forbindelse med graviditet Patienterne bør derfor tilbydes blodtypeudvalgte erytrocytkomponenter. Dette er især vigtigt for den patientgruppe, der allerede har irregulære antistoffer, idet disse patienter vil have forøget risiko for dannelse af yderligere antistoffer. Andre faktorer, der øger risikoen for alloimmunisering er seglcelleanæmi, dannelse af autoantistoffer eller myelodyspla
13.704	Hvis patienten er aktuelt transfunderet (typisk mere end 6 x erytrocytkomponenter i de seneste tre måneder), bør der i stedet for serologisk fænotypebestemmelse, udføres genomisk blodtypebestemmelse. Der bør udføres bestemmelse for blodtypeantigenerne: C, c, E, e, K, k, Kpa, Jka, Jkb, Fya, Fyb
13.705	Ved transfusion gives så vidt muligt erytrocytkomponenter, der er dokumenteret negative for de blodtypeantigener, som patienten selv er fundet negativ for. Det anbefales, at man som minimum udvælger blod efter nedenstående anbefalinger. Patienter, der behandles med erytrocytaferese hører under gruppe II (nedenfor), idet immuniseringsrisikoen stiger med stigende antal transfusioner. Gruppe I. Patienter med kronisk transfusionsbehov, hvor der ikke er irregulære blodtypeantistoffer: D, c, C, E, e, og K Gruppe II. Patienter med kronisk transfusionsbehov og irregulære blodtypeantistoffer og/eller behandles med erytrocytaferese: D, c, C, E, e, K, Jkb, Jka, Fya, Fyb Det prioriteres højest, at der opnås serologisk forlig, hvor der er dannet irregulære antistoffer. Forebyggende blodtypematch har anden prioritet.
13.706	For alloimmuniserede patienter med seglcelleanæmi, autoantistoffer eller myelodysplasi bør Gruppe II match følges i videst muligt omfang (evt. matches tillige for Kpa, Cw, S eller s). Ved mangel på egnede donorer kan antigener prioriteres i følgende rækkefølge (prioriteret efter faldende immunogenicitet fra venstre mod højre):D, K, c, E, k, e, CW, Fya, C, Jka, S, Jkb, s, Fyb
13.707	For patienter, der allerede har udviklet antistof mod hyppigt forekommende antigen (fx Dia, Wrb, Kpb, Jsb, Ina, U, PP1pk, Vel) prioriteres match for antistoffet fremfor match for de øvrige blodtypeantigener. Ved Fy(a-b-) [forårsaget af genotype FY*02N.01] gives Fy(a-) erytrocytkomponenter.
13.708	Da målet er at optimere funktionstiden af erytrocytterne i recipienten, bør erytrocytkomponenterne være ≤ 10 dage gamle. Det er derfor hensigtsmæssigt at planlægge fremskaffelsen af portioner med den ønskede fænotypesammensætning i god tid, idet transfusion/erytrocytaferese som hovedregel sker elektivt. Det kan således sikres, at patienten kan transfunderes med erytrocytkomponenter, som er optimerede mht. både fænotypeprofil og alder.
13.709	Ved opstået akut transfusionsbehov bør ældre erytrocytkomponenter foretrækkes frem for komponenter, der medfører immuniseringsrisiko.